Health Rodos: Στη σύσταση Εθνικού Μητρώου Ασθενών με Σπάνιες Ηπατολογικές Παθήσεις, προχωρά το υπουργείο Υγείας, με στόχο την ολοκληρωμένη καταγραφή, διαχείριση και παρακολούθηση του συνόλου των ασθενών της ελληνικής επικράτειας που πάσχουν από σπάνια ηπατολογικά νοσήματα.
Στο Μητρώο θα υπάρχει ομαδοποίηση συναφών σπάνιων ηπατολογικών νοσημάτων καθώς και δυνατότητα καταχώρησης σπάνιων ηπατολογικών νοσημάτων με πολυσυστηματικές εκδηλώσεις.
Τα Σπάνια Ηπατολογικά Νοσήματα αφορούν παθήσεις του ήπατος και εντάσσονται στις παρακάτω ειδικές υποθεματικές οντότητες, σύμφωνα με την κατάταξη που έχει υιοθετηθεί στο Ευρωπαϊκό Δίκτυο Αναφοράς για τα Σπάνια Ηπατολογικά Νοσήματα – ERN – Rare LIVER:
α) Αυτοάνοσα Νοσήματα Ήπατος – Χοληφόρων (όπως πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα, αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, εναλλακτικές μορφές αυτοάνοσης ηπατίτιδας/πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας και αυτοάνοσης ηπατίτιδας / πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, IgG4-σχετιζόμενη σκληρυντική χολαγγειίτιδα).
β) Νοσήματα σχετιζόμενα με διαταραχές μεταβολισμού – ατρησίας χοληφόρων (όπως ατρησία χοληφόρων, Νόσος Wilson / Ηπατοφακοειδής εκφύλιση, ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης, σύνδρομο Alagille, σύνδρομο Crigler-Najjar, σύνδρομο Dubin-Johnson, σύνδρομο Rotor, προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση, καλοήθης υποτροπιάζουσα ενδοηπατική χολόσταση).
γ) Δομικές παθήσεις του Ήπατος (όπως νόσος Caroli, σύνδρομο Caroli, κύστεις χοληφόρων, πολυκυστική νόσος του ήπατος, ινοπεταλιώδες ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, ηπατοβλάστωμα, χολαγγειοκαρκίνωμα, συνδυασμένο ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και χολαγγειοκαρκίνωμα, όγκος Klatskin, σύνδρομο Budd-Chiari, πρώιμης – έναρξης οικογενής μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση, Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία του ήπατος, Φλέβο-αποφρακτική νόσος του ήπατος).
δ) Ηπατικά Νοσήματα στην Κύηση (όπως οξύ λιπώδες ήπαρ της κύησης, σύνδρομο Hellp, ενδοηπατική χολόσταση της κύησης). ε) άλλα (όπως οξεία ηπατική ανεπάρκεια).

Στόχος του Εθνικού Μητρώου Ασθενών με Σπάνιες Ηπατολογικές Παθήσεις
Στόχος της σύστασης και λειτουργίας του Εθνικού Μητρώου Ασθενών με Σπάνιες Ηπατολογικές Παθήσεις είναι να προσφέρει στο επιστημονικό δυναμικό που παρακολουθεί τους συγκεκριμένους ασθενείς σε όλη την επικράτεια:
α) τη δυνατότητα καταγραφής όλων των απαραίτητων ιατρικών δεδομένων που σχετίζονται με την επιβεβαίωση της διάγνωσης τους βάσει των επιστημονικών κριτηρίων για την ένταξη τους στο μητρώο
β) την περιοδική καταγραφή και παρακολούθηση των ενδείξεων και μετρήσεων που κρίνονται απαραίτητες για την ανάλυση της πορείας της νόσου και
γ) την δυνατότητα εκπόνησης από το Υπουργείο Υγείας Εθνικού Σχεδίου Δράσης για τις Σπάνιες Ηπατολογικές Παθήσεις (ΣΗΠ), με στόχο το σχεδιασμό και την υλοποίηση πολιτικών υγείας στον τομέα των νοσημάτων αυτών.
Στο πλαίσιο αυτό, επιδιώκεται ειδικότερα η πλήρωση των ακόλουθων, ιδίως, σκοπών:
(α) Να καταγραφούν όλοι οι ασθενείς με σπάνιες ηπατολογικές παθήσεις που διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται στην ελληνική επικράτεια.
(β) Να συλλεχθούν ακριβή, αναγκαία και πρόσφορα δεδομένα, σε πραγματικές συνθήκες (real world data evidence) που θα αφορούν δημογραφικά στοιχεία των ασθενών, είδος νοσήματος, χαρακτηριστικά της αντιμετώπισης και της πορείας της νόσου καθώς και στοιχεία της μονάδας / τμήματος και του θεράποντος ιατρού.
(γ) Να χρησιμοποιηθούν τα συλλεχθέντα δημογραφικά στοιχεία για την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τον επιπολασμό των νοσημάτων, την κατανομή ανά ηλικία, την πορεία της νόσου, την παρακολούθηση των εκβάσεων, την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια των εφαρμοζόμενων θεραπειών.
(δ) Να καταστεί δυνατή η εκτίμηση της χρήσης των υπηρεσιών υγείας και η αποτελεσματικότερη οργάνωσή τους.
(ε) Να καταστεί εφικτή η παροχή στο επιστημονικό δυναμικό της δυνατότητας διαχείρισης και παρακολούθησης των συγκεκριμένων ασθενών σε όλη την επικράτεια.
(στ) Να διασφαλιστεί η δυνατότητα καταγραφής όλων των απαραίτητων ιατρικών δεδομένων που σχετίζονται με την επιβεβαίωση της διάγνωσης των ασθενών, βάσει των επιστημονικών κριτηρίων ένταξής τους στο Μητρώο.
(ζ) Να διασφαλιστεί η δυνατότητα περιοδικής καταγραφής και παρακολούθησης των δεικτών και παραμέτρων που κρίνονται απαραίτητες για την ανάλυση της πορείας των ασθενών.
(η) Να καταστεί εφικτή η συλλογή ανωνυμοποιημένων δεδομένων για έρευνα, με δυνατότητα πρόσβασης της επιστημονικής κοινότητας σε αυτά, μετά από αιτιολογημένο αίτημα.
Η ένταξη στο Εθνικό Μητρώο Ασθενών με Σπάνιες Ηπατολογικές Παθήσεις είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς που πληρούν τα παρακάτω κριτήρια: (α) Βρίσκονται εν ζωή , ανεξαρτήτου ηλικίας. (β) Υφίσταται διάγνωση, κατά το άρθρο 1 του Κώδικα Ιατρικής Δεοντολογίας, ότι πάσχουν από σπάνιο ηπατολογικό νόσημα.

πηγή: iatropedia.gr