Health Rodos: Νέα έρευνα από τις Ηνωμένες Πολιτείες δείχνει ότι η ALS μπορεί να είναι αυτοάνοσο νόσημα. Οι επιστήμονες εντόπισαν μηχανισμούς του ανοσοποιητικού που ίσως εμπλέκονται στην εξέλιξη της νόσου.Η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS) είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική πάθηση που μέχρι σήμερα θεωρούνταν κυρίως νευρικής αιτιολογίας. Ωστόσο, νέα μελέτη από επιστήμονες των ΗΠΑ ρίχνει φως σε μια διαφορετική εκδοχή: η ALS μπορεί να λειτουργεί σαν αυτοάνοσο νόσημα.Οι ερευνητές παρατήρησαν ότι σε πολλούς ασθενείς, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή νευρικά κύτταρα, επιταχύνοντας τη φθορά τους. Αν επιβεβαιωθούν τα ευρήματα, η ανακάλυψη αυτή μπορεί να αλλάξει ριζικά τον τρόπο που αντιμετωπίζεται η νόσος και να ανοίξει τον δρόμο για νέες θεραπείες που στοχεύουν στο ανοσοποιητικό σύστημα.Νέα μελέτη αποκαλύπτει γιατί μερικοί ασθενείς ζουν για χρόνια με τη νόσο και άλλοι έχουν ραγδαία εξέλιξη.
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (ALS), η αμείλικτη ασθένεια που μπορεί να κοστίσει γρήγορα και βίαια τη ζωή,  ως φαίνεται είναι αυτοάνοσο νόσημα, αναφέρουν επιστήμονες από το Πανεπιστήμιο Κολούμπια και το Ινστιτούτο Ανοσολογίας της La Jolla, στην Καλιφόρνια.
Μελετώντας μικρό αριθμό πασχόντων από τη νόσο ανακάλυψαν ότι ορισμένα κύτταρα που προκαλούν φλεγμονή, επιτίθενται λανθασμένα σε πρωτεΐνες με καθοριστική σημασία για την υγεία του νευρικού συστήματος.

Τα εν λόγω κύτταρα λέγονται CD4+ T-λεμφοκύτταρα (είναι γνωστά και ως βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα). Αποτελούν σημαντικό τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς συντονίζουν και ρυθμίζουν τις αντιδράσεις του.
«Η νέα μελέτη είναι η πρώτη που δείχνει με σαφήνεια ότι στην πλαγία μυατροφική σκλήρυνση υπάρχει μία συγκεκριμένη αυτοάνοση αντίδραση που βλάπτει τα νευρικά κύτταρα (νευρώνες)», δήλωσε ο επιβλέπων ερευνητής Dr. David Sulzer, καθηγητής Νευροβιολογίας στο Κολούμπια.

Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση είναι μία νευροεκφυλιστική ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από την προοδευτική απώλεια των κινητικών νευρικών κυττάρων (νευρώνων) και από εκτεταμένη φλεγμονή στους προσβεβλημένους ιστούς, ιδίως στον νωτιαίο μυελό.
Η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή. Στις ΗΠΑ, λ.χ., υπολογίζεται ότι ετησίως προσβάλλει 5.000 άτομα. Σε ολόκληρη την Ευρώπη υπολογίζεται ότι νοσούν περίπου 32.000 άτομα. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς χάνουν τη ζωή τους εντός 14-18 μηνών από τη διάγνωση. Συνήθως η αιτία είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια. Η αιτία της νόσου παραμένει προς το παρόν άγνωστη.

Η νέα μελέτη
Τα νέα ευρήματα δημοσιεύθηκαν στην επιστημονική επιθεώρηση Nature. Στη μελέτη εντάχθηκαν 40 πάσχοντες από πλαγία μυατροφική σκλήρυνση και 28 υγιείς συνομήλικοί τους. Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν τα 59 έτη (κυμαινόταν από 29 έως 82). Οι 16 ήταν γυναίκες.
Οι ερευνητές πήραν δείγματα αίματος από τους εθελοντές τους και τα ανέλυσαν. Όπως διαπίστωσαν, οι ασθενείς με ALS παράγουν πολλά CD4+ T-λεμφοκύτταρα, τα οποία επιτίθενται στην πρωτεΐνη C9orf72 που εκφράζουν τα νευρικά κύτταρα. Αυτού του είδους η «αυτο-επίθεση» αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα των αυτοάνοσων παθήσεων, λένε οι ερευνητές.

«Η ALS έχει αυτοάνοση συνιστώσα. Η μελέτη αυτή παρέχει μερικές ενδείξεις για την αιτία της ταχείας εξέλιξής της», δήλωσε ο ερευνητής Alessandro Sette, καθηγητής στο Ινστιτούτο Ανοσολογίας της La Jolla. «Τα νέα ευρήματα μας παρέχουν επίσης μία πιθανή κατεύθυνση για την ανάπτυξη κάποιας θεραπείας».
Αργή εξέλιξη στο 10%
Η πλαγία μυατροφική σκλήρυνση τυπικά εξελίσσεται ραγδαία. Ωστόσο το σχεδόν 10% των ασθενών επιζούν επί 10 χρόνια ή περισσότερο.

Οι πιο διάσημοι πάσχοντες από αυτήν είχαν εκ διαμέτρου αντίθετη πορεία. Ο παίκτης του μπέιζμπολ Lou Gehrig (σ.σ. στις ΗΠΑ αποκαλείται και «νόσος του Lou Gehrig») κατέληξε μετά από 2 χρόνια. Όμως ο θεωρητικός φυσικός Στίβεν Χόκινγκ έζησε με αυτήν 55 χρόνια.
Οι επιστήμονες δεν γνώριζαν έως τώρα που οφείλεται αυτή η διαφορά. Η νέα μελέτη όμως υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να παίζει σημαντικό ρόλο στην επιβίωση των πασχόντων.

Ειδικότερα, έδειξε ότι οι ασθενείς μπορούν να χωριστούν σε δύο χαρακτηριστικές ομάδες. Στην μία, τα CD4+ T-λεμφοκύτταρα των ασθενών εκκρίνουν γρήγορα φλεγμονώδεις ουσίες μόλις εντοπίσουν τις πρωτεΐνες C9orf72. Αυτό έχει ως συνέπεια να καταστρέφουν γρήγορα τα νευρικά κύτταρά τους. Έτσι, η πρόγνωσή τους είναι δυσμενής.
Ωστόσο υπάρχουν και ασθενείς που ταυτοχρόνως παράγουν πολλά αντιφλεγμονώδη CD4+ T-λεμφοκύτταρα. Αυτά μετριάζουν την δράση των φλεγμονωδών Τ-λεμφοκυττάρων, προστατεύοντας τα νευρικά κύτταρα. Οι ασθενείς που τα φέρουν εκτιμάται ότι θα έχουν παρατεταμένη επιβίωση, διότι έχουν πολύ πιο αργή εξέλιξη.

Αν λοιπόν οι επιστήμονες βρουν τρόπο να αυξάνουν τα αντιφλεγμονώδη CD4+ T-λεμφοκύτταρα, ενδέχεται να ανακόψουν την πορεία της νόσου.
Συμπτώματα – Σημάδια ALS

• Αδυναμία ή μούδιασμα στα χέρια και στα πόδια
• Δυσκολία στην ομιλία ή στην κατάποση
• Μυϊκές κράμπες και σπασμοί
• Προοδευτική απώλεια δύναμης
• Δυσκολία στην αναπνοή στα προχωρημένα στάδια

Η ALS παραμένει μια δύσκολη και πολύπλοκη ασθένεια, αλλά κάθε νέα ανακάλυψη δίνει ελπίδα σε χιλιάδες ανθρώπους παγκοσμίως. Αν επιβεβαιωθεί ότι έχει αυτοάνοση βάση, οι επιστήμονες θα μπορέσουν να στοχεύσουν σε νέους τρόπους θεραπείας που θα επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.

Η έγκαιρη διάγνωση, η σωστή ιατρική παρακολούθηση και η υποστήριξη του ασθενούς παραμένουν καθοριστικά. Η επιστήμη προχωρά, και κάθε βήμα μάς φέρνει πιο κοντά σε μια καλύτερη κατανόηση και αντιμετώπιση της ALS

πηγή: giatros-in.gr